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Enfermedad Celíaca


enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es un trastorno común, pero a menudo no reconocido, que afecta a aproximadamente 1 de cada 100 personas. Los síntomas de la enfermedad celíaca son a menudo vagos y no específicos y pueden o no incluir síntomas gastrointestinales. Una dieta baja en gluten de adultos y una dieta cero gluten en los niños a menudo resultan en remisión completa. Sin embargo, la enfermedad celíaca no tratada puede estar asociada con problemas de salud a largo plazo.


En este artículo

Resumen de los puntos
La enfermedad celíaca en adultos
pruebas iniciales apropiados
tratamiento de la enfermedad celíaca
Algunas condiciones asociadas con la enfermedad celíaca
la enfermedad celíaca en niños
Referencias

Los revisores independiente Especialista
Dr. John Wyeth, gastroenterólogo y director clínico de Medicina, capital & Costa DHB.

Dr. Richard Steele, inmunólogo clínico y Immunopathologist, Hospital Wellington y Aotea Patología.

Dr. Simon Chin, gastroenterólogo pediátrico, Resumen Starship Hospitales
Puntos

enfermedad
celíaca es un trastorno común, pero a menudo no reconocido, que afecta a cerca de 1 en 100 de la población general. La prevalencia en los que tienen un pariente de primer grado con la enfermedad celíaca es de 1 en 10
Muchas personas que presentan enfermedad celíaca tienen síntomas vagos o no específicos y síntomas gastrointestinales pueden incluso estar ausente
La enfermedad celíaca provoca la inflamación del intestino delgado que puede afectar la absorción de nutrientes importantes como el hierro, ácido fólico, calcio y vitaminas solubles en grasa
El diagnóstico de la enfermedad celíaca se debe considerar en una amplia gama de situaciones clínicas
pruebas iniciales apropiados para la enfermedad celíaca son anti-tTG y un nivel de IgA total. El estándar de oro para el diagnóstico es la biopsia duodenal
Una dieta cero gluten en los niños por lo general resulta en remisión completa. En los adultos, la cantidad de gluten que se puede tolerar es variable. Sintomáticamente algunos adultos son sensibles a muy pequeñas cantidades de gluten, mientras que otros pueden tolerar niveles bajos
enfermedad celíaca no tratada puede estar asociada con el desarrollo de problemas de salud a largo plazo aunque algunos pacientes permanecen completamente asintomático
enfermedad celíaca En adultos

la enfermedad celíaca es una condición inflamatoria crónica del intestino delgado en individuos genéticamente susceptibles. Por lo general se presenta con síntomas gastrointestinales, pero también puede presentarse con una amplia gama de síntomas no específicos.

Muchos estudios reportan una prevalencia de la enfermedad celíaca en poblaciones de adultos en 1 de cada 100 pero esto varía con la composición étnica de la la población en estudio. Un estudio realizado en Canterbury, Nueva Zelanda da una prevalencia de 1 en 82.
1 Este es uno de los índices más altos reportados en la literatura. Una revisión de 30 años de la enfermedad celíaca en Canterbury informa que la prevalencia está aumentando
2 pero advierte que esto puede ser debido a un aumento de la conciencia, las pruebas serológicas específicas y la disponibilidad de las biopsias duodenales endoscópicas, en lugar de un verdadero aumento.

el diagnóstico puede realizarse a cualquier edad, pero la mayoría de las personas presentes por primera vez en la edad adulta.
3,4 Ambos sexos pueden verse afectados por la enfermedad celíaca, aunque la mayoría de los estudios indican una mayor proporción de mujeres, en particular durante el años reproductivos. El estudio Canterbury mostró una relación mujer: hombre de alrededor de dos a uno.
2

La enfermedad celíaca se produce en casi todos los grupos étnicos, pero parece ser poco común en los africanos negros y las personas de origen chino o japonés. Hay poca información sobre las tasas de prevalencia en los maoríes, pero en general se considera que es inferior a la de los europeos.

Samuel Gee, un médico en el Hospital de San Bartolomé, Londres dio la primera descripción detallada de la enfermedad celíaca en 1887, aunque el médico, Areteo de Capadocia describe un síndrome de malabsorción, diarrea persistente, durante el siglo 2 dC.
5 Como paso de los años, algunos investigadores sospechaban que los carbohidratos estaban involucrados en el desarrollo de la enfermedad celíaca, pero el enlace específico con el trigo no fue confirmada hasta la década de 1940, con el trabajo hecho por un pediatra holandés, el profesor Willem-Karel Dicke.
6 en 1950 se publicó una tesis clásica sobre los efectos nocivos del trigo en el intestino. Las biopsias del intestino superior se han realizado desde el año 1956, aunque el uso de la endoscopia de fibra óptica en los últimos 25 años ha hecho esto mucho más fácil. Durante la década de 1970 se identificaron marcadores genéticos y los haplotipos HLA-DQ2 y DQ8 que se ven en más del 99% de los pacientes han sido bien caracterizados ahora. Las pruebas serológicas han hecho el reconocimiento de la enfermedad celíaca mucho más fácil en los últimos 20 años.

Resumen de las investigaciones de atención primaria de la enfermedad celíaca


La enfermedad celíaca es una enfermedad inflamatoria crónica del intestino delgado en individuos genéticamente susceptibles

consideración activa del diagnóstico de la enfermedad celíaca en la práctica general ayudará a identificar a aquellos con síntomas no específicos

padecían la enfermedad celiaca permanece infradiagnosticada debido a la forma no específica en la cual las personas con enfermedad celíaca presente a su médico de cabecera. La presentación "clásica" de la enfermedad celíaca refleja su efecto en el intestino delgado con el resultado de la mala absorción esteatorrea producir, calambres abdominales, hinchazón y pérdida de peso. En la práctica, sin embargo, las personas con enfermedad celíaca a menudo presentan diarrea y pueden tener sobrepeso. Los síntomas pueden ser similares a las que se atribuyen al síndrome del intestino irritable y algunos gastroenterólogos rutinariamente examinan a las personas con sospecha de intestino irritable para la enfermedad celíaca.
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Para las personas diagnosticadas con la enfermedad celíaca como adultos, se presume que la enfermedad ha estado en silencio o no reconocida durante la infancia. La proporción de personas con enfermedad latente o sintomática temprana celíaca que se van a desarrollar los síntomas celíacos más clásicas todavía no se conoce.
7 A menos que se considera la enfermedad celíaca, permanecerá sin diagnosticar.

Además de las presentaciones causada por malabsorción, una amplia gama de síntomas están asociados con la alteración de la motilidad, la autoinmunidad o los efectos sistémicos de la deficiencia nutricional. Algunas personas con enfermedad celíaca pueden tener intolerancia a la lactosa secundaria temporal debido al daño intestinal, que luego se resuelve el proceso de cicatrización de la tripa

Algunas presentaciones comunes de la enfermedad celíaca son;.


Hierro o anemia por deficiencia de folato
3,8
cansado todo el tiempo ( 'TATT') o la fatiga crónica
9
diarrea inexplicable
3,8
defectos en el esmalte dental
10, 11
úlceras bucales recurrentes
9,10

la enfermedad celíaca es más frecuente en las personas con;


en primer grado con enfermedad celíaca (1 en riesgo 10)
4,8
diabetes tipo I (riesgo de 1 en 20)
4,9 enfermedad de la tiroides
Autoinmune
4,9
La osteoporosis
8,9
Infertilidad /aborto involuntario recurrente
4,7 enfermedad neurológica no explicada (neuropatía periférica en particular, la ataxia y epilepsia)
8,9
enfermedad hepática inexplicable
4,9
enfermedad de Addison
3,9
de Sjogren
3,8
Dermatitis herpertiformis
3,9
Down y síndromes de Turner
3,10
cirrosis biliar primaria
3, 8
pruebas iniciales
apropiados

una prueba inicial apropiada para la enfermedad celíaca es anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (anti-tTG) más un nivel de IgA total.
9,12, el paciente debe aún estar tomando un gluten que contiene la dieta, como un resultado negativo no excluye la enfermedad celíaca, si la persona ha tenido una dieta libre de gluten antes de la prueba.
13 Comprobación del nivel de IgA total es necesaria porque la probabilidad de deficiencia de IgA es hasta diez veces mayor para las personas con enfermedad celíaca que en la población general
14 y esto puede dar un resultado engañosamente baja al nivel anti-tTG. Debe haber un umbral más bajo para la realización de la biopsia duodenal en personas con deficiencia de IgA.

Algunos centros siguen un resultado positivo anti-tTG con una solicitud de anticuerpos antiendomisio y algunos utilizan anticuerpos antiendomisio como prueba inicial. Una revisión reciente publicado en el British Medical Journal encontró que el uso de anti-tTG era adecuado y rentable.
12

Anti-gliadina anticuerpos se utilizan ya no de forma rutinaria para la prueba inicial.


los cambios histológicos característicos en una biopsia duodenal son disminuciones en la altura de las vellosidades, hiperplasia de las criptas, un infiltrado inflamatorio crónico de células de la lámina propia, la infiltración linfocítica del epitelio, y una disminución en la altura de células superficie epitelial. Esto se refiere a menudo como la atrofia de las vellosidades.

Las pruebas serológicas son más útiles como un paso preliminar en la prueba de las personas sintomáticas y los que tienen mayor riesgo, o para monitorear la condición. Existe cierta controversia en la literatura en cuanto a si las personas asintomáticas deben ser examinadas.

tipificación HLA está disponible, pero es caro y puede ser difícil de interpretar. Puede ser útil para descartar la enfermedad celíaca cuando el diagnóstico es incierto o endoscopia no se puede realizar. La tipificación del HLA conduce a una alta tasa de falsos positivos en las personas identificadas como que tiene el gen, lo que resulta en más pruebas innecesarias y posiblemente gluten dietas libres.

Si la serología es equívoca y /o existe una alta sospecha de enfermedad celíaca, a continuación, la endoscopia del tracto gastrointestinal superior y biopsia duodenal deben ser considerados.

biopsia sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad celíaca

Si la serología es positiva, el paciente debe ser referido a un gastroenterólogo para una biopsia duodenal confirmar el diagnóstico.
9 Esto todavía es considerado como el estándar de oro a pesar de la disponibilidad de las pruebas muy específicas en la sangre.

Hay tres razones principales para la búsqueda de un diagnóstico seguro.


un cambio en la dieta de toda la vida por lo general tiene un efecto significativo en la calidad de vida de las personas con enfermedad celíaca y también implicaciones financieras.
Línea base histología puede ser útil para su posterior comparación, sobre todo si no hay respuesta a los cambios en la dieta, o si la histología inicial no es diagnóstico de la enfermedad celíaca.
de PHARMAC actualmente requiere un diagnóstico por biopsia para aprobar una autoridad especial para los productos libres de gluten.

Otras investigaciones

Es necesaria una serie de pruebas de sangre de rutina al momento del diagnóstico, durante la recaída sintomática, y durante el embarazo para identificar las deficiencias nutricionales. Las pruebas incluyen la hemoglobina, vitamina B
12, ácido fólico, estudios de hierro, de LFT, la vitamina D y calcio. También se pueden realizar en seguimiento anual si se necesita el cumplimiento de la dieta controlado o la respuesta al cambio en la dieta ha sido pobre. No hay un acuerdo claro sobre cuándo se debe solicitar densitometría ósea, pero un artículo reciente sugiere que los pacientes sintomáticos ser referidos en el momento del diagnóstico.
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tratamiento de la enfermedad celíaca

El tratamiento se basa en la eliminación permanente del gluten de la dieta

la adherencia a una dieta libre de gluten sigue siendo el elemento clave en el tratamiento de la enfermedad celíaca. Esto significa la exclusión de todos los alimentos que contienen trigo, centeno y cebada. Evitar estos cereales puede ser difícil ya que se encuentran en el pan, galletas, tortas, pasteles, cereales para el desayuno, pasta, cerveza, y la mayoría de las sopas, salsas y postres.
16 El gluten está presente con frecuencia como aditivo o contaminante en los alimentos.
7

gluten Receta productos libres de gluten incluyen harina, pan, galletas y pasta. La mayoría de los pacientes con enfermedad celíaca toleran bien estos productos. Productos sin gluten están disponibles en la mayoría de los supermercados.

Una dieta baja en gluten puede ser tolerada por algunos adultos con enfermedad celíaca. Los alimentos bajos en gluten deben tener menos de 20 mg de gluten por 100 g de alimento (o < 2,5-5 g por día). Para esta categoría no hay ninguna prohibición de avena y maltas. Los niños, sin embargo, deben tener una dieta cero gluten.

Los ensayos terapéuticos de una dieta libre de gluten por lo general no indican sin la confirmación del diagnóstico, si se sospecha de la enfermedad celíaca.

La eliminación del gluten de la dieta mejora los síntomas y la salud a largo plazo para las personas con enfermedad celíaca

la mayoría de los adultos responden con prontitud a una dieta libre de gluten, mostrando una mejoría de los síntomas en cuestión de días o semanas. mejora histológica suele tomar varios meses. Una vez establecida en una dieta libre de gluten, comer alimentos que contienen gluten puede causar un retorno casi inmediato de los síntomas y los cambios histológicos dentro de unas pocas semanas. Sin embargo, puede haber una relación directa entre la cantidad de gluten en la dieta, la extensión del daño pequeño intestino y la severidad de los síntomas.

La remisión a un especialista en dietética es importante garantizar un equilibrado, libre de gluten variado dieta a través de la evaluación y la educación. Dietistas también pueden proporcionar asesoramiento sobre el etiquetado de alimentos, la disponibilidad de productos, consejos para comer fuera y viajar y fuentes inusuales de gluten (medicamentos, dulces, etc).

Para la mayoría de la gente adhesión estricta a una dieta libre de gluten no sólo resuelve el mayor parte de la presentación de los síntomas sino que también mejora el resultado de salud a largo plazo. enfermedad celíaca no tratada puede conducir a una serie de otros problemas de salud, incluyendo la falta de crecimiento en la infancia, la osteopenia, osteoporosis, anemia y trastornos autoinmunes, posiblemente. Se ha relacionado con el desarrollo de malignidad, pero aún hay debate en cuanto a la fuerza de estas asociaciones.
17,18 Expertos en general creen que la adhesión a una dieta libre de gluten reduce este riesgo de malignidad.

Comprobar del estado de la enfermedad celiaca después del diagnóstico


IMC
Los síntomas, incluyendo síntomas gastrointestinales, erupciones cutáneas, letargo.
Análisis de sangre para la hemoglobina, ácido fólico, estudios de hierro, vitamina D, calcio, vitamina B
12, LFT de.
Considere un cheque anual de anti-tTG para evaluar la baja adherencia a la dieta o la recaída.
Considere densitometría ósea después de un año de dieta sin gluten, durante el período de la perimenopausia para las mujeres, de 55 años para los hombres y en cualquier edad si se produce la fractura.
15
Considere un ensayo de familiares de primer grado, que tienen una probabilidad de 1 en 10 de desarrollar la enfermedad celíaca.

Las personas con enfermedad celíaca beneficio de
regulares de seguimiento
Después del diagnóstico, los pacientes se ven inicialmente a los tres y seis meses. Si el paciente está bien, se recomienda que se revisen anualmente. Las personas con enfermedad celíaca deben ser revisados ​​durante el embarazo.

La vacunación contra el neumococo y haemophilus influenzae tipo by meningococo debe ofrecerse a la minoría de las personas con enfermedad celíaca que desarrollan hipoesplenismo.
3,9,19 hipoesplenismo se sugiere por anomalías en el hemograma y la sangre película.

la gestión eficaz requiere un enfoque de equipo

Información y apoyo es vital para ayudar a las personas hacer el cambio a una dieta libre de gluten. La adherencia a una dieta sin gluten no es fácil, incluso en circunstancias ideales. Para los pacientes individuales esta tarea puede complicarse por familiares y profesionales compromisos, así como la presión de grupo. Las personas pueden encontrar que administrar bien en casa y cuando tienen control sobre sus opciones de alimentos, pero tienen dificultades mientras que la socialización y viajar. La adolescencia puede ser un momento particularmente difícil.

Como con cualquier condición crónica, la explicación cuidadosa, el suministro de información escrita y aliento permanente son muy importantes. La supervisión de un nutricionista puede ser esencial, al menos inicialmente. Se anima a las personas con enfermedad celíaca a unirse a la Sociedad Celíaca de Nueva Zelanda (www.coeliac.co.nz). Folletos Listado de los productos libres de gluten específica a Nueva Zelanda están disponibles.

Al hacer referencia a un especialista


En la biopsia duodenal y la confirmación del diagnóstico
Si la serología es negativa, pero la sospecha de los restos de la enfermedad celíaca
la falta de un paciente con enfermedad celíaca para responder a una dieta libre de gluten
Nuevos síntomas que surgen en un paciente con enfermedad celíaca, ya en una dieta libre de gluten
Algunas condiciones asociadas con enfermedad celíaca


Osteoporosis CD - La mayoría de las personas con enfermedad celíaca tienen pérdida mineral ósea debido a la absorción inadecuada de calcio. densitometría ósea se debe considerar en el momento del diagnóstico, especialmente en pacientes con síntomas de mala absorción.
15 La ingesta adecuada de calcio y vitamina D debe ser estimulada. Los pacientes deben ser aconsejados para dejar de fumar, evitar el consumo excesivo de alcohol y tomar peso normal ejercicio de soporte.

La densitometría ósea también se recomienda para las personas con enfermedad celíaca a los 55 años para los hombres y en la menopausia para las mujeres. Otras causas de la osteoporosis debe considerarse siempre


dermatitis herpetiforme CD -. Se trata de un trastorno que se caracteriza por una erupción ampollas en la piel con picazón que afecta con frecuencia a las rodillas, los codos, las nalgas y la espalda. Se encuentra en el 2-5% de las personas con enfermedad celíaca.
19 El tratamiento con una dieta libre de gluten, se puede controlar la dermatitis de más de seis a doce meses, aunque la dapsona puede ser necesaria en algunos casos.


malignidad CD - Varios tipos de tumores malignos pueden incrementarse en adultos con enfermedad celíaca.
3,20 Los enlaces más fuertes son con linfomas de células T y neoplasias gastrointestinales
20 específicamente carcinoma intestinal, esófago y faringe carcinoma.
21 Es interesante que no ha habido evidencia reciente de un menor riesgo de cáncer de mama en celíaca pacientes
20,22


ulcerosa yeyuno-ileítis
:. Esta es una complicación poco frecuente en el que la enfermedad celíaca que no responde está asociada con ulceración y formación de estenosis. Este cambio puede significar el desarrollo de linfoma de células T.
Enfermedad celíaca en niños

Los síntomas de la enfermedad celíaca varían ampliamente dependiendo de la edad de presentación.

Clásicamente se produce un fallo gradual para aumentar de peso o una pérdida de peso después de la introducción de los cereales en un niño previamente envejecido bien 9-24 meses, acompañada de la anorexia, irritabilidad, alteración en las heces, distensión abdominal, pérdida de masa muscular e hipotonía. Esta presentación "libro de texto" no es la norma y en la práctica la enfermedad celíaca se presenta con mayor frecuencia en niños entre 5 y 9 años de edad o más. Una revisión retrospectiva de los niños diagnosticados en el Hospital Starship mostró una mediana de edad de 6,9 ​​años.
23

Estos niños mayores presentan una serie de síntomas tales como dolor recurrente no específica abdominal, estreñimiento, diarrea intermitente, cansancio, úlceras en la boca, vómitos y falta de apetito. escaso crecimiento significativo no puede ser visto, aunque a veces los niños presentan baja estatura solo.

La enfermedad celíaca también se puede presentar en niños menores de nueve meses, aunque en raras ocasiones. En este grupo de edad, vómitos, diarrea y distensión abdominal son más marcadas.

¿Qué niños requieren pruebas?

La prueba se recomienda para todos los niños sintomáticos.

Pruebas en niños asintomáticos incluye a los hermanos de un caso índice (aunque debido a que las pruebas pueden ser poco fiables, evitando esto hasta que el niño es de 2-3 años de edad, puede ser preferible, a menos que haya síntomas), las personas con diabetes de tipo I, y los niños con síndrome de Down.

Cómo poner a prueba para la enfermedad celíaca en niños

el enfoque básico de la prueba es la misma que en adultos. Sin embargo, en los niños pequeños, las pruebas de anticuerpos son menos fiables para la exclusión de la enfermedad celíaca. Puede ser conveniente hacer una biopsia duodenal para todos los niños, donde hay una sospecha clínica de la enfermedad celíaca a pesar serología negativa.

Antes de realizar cualquier prueba, los padres o cuidadores deben ser conscientes de los riesgos de la biopsia y de la enfermedad celíaca no tratada, y la necesidad de una dieta libre de gluten de por vida, si los resultados son positivos.

los niños no deben comenzar con una dieta libre de gluten sobre la base de una prueba de anticuerpos a menos que existan razones por las que una endoscopia no se puede realizar.

Gestión en los niños requiere un cero gluten de la dieta

una dieta cero gluten por lo general se recomienda para los niños en comparación con la dieta de bajo contenido de gluten tolerado por la mayoría de los adultos (comunicación personal Chin S. , septiembre de 2007).

Oats no se recomiendan debido a que su seguridad es aún no probada y hay un riesgo de contaminación cruzada de los productos de gluten que contiene. La adherencia a una dieta libre de gluten puede ser mejorada mediante la participación de los cuidadores y profesores en entornos de grupo de juegos y de la escuela. Esto ayudará a prevenir 'trampas' o la experimentación con la dieta, la contaminación (por ejemplo, comer la pasta del juego) o por exposición accidental al gluten.
11 Cumplimiento en la adolescencia puede causar muchos problemas.
Los síntomas y signos encontrados en la enfermedad celíaca en los niños (tanto GI & no GI)
10

La diarrea persistente
dolor, vómitos, estreñimiento, distensión abdominal
anemia sin explicación abdominal o la deficiencia de hierro
lasitud /debilidad

defectos en el esmalte dental
trastornos del crecimiento, talla baja idiopática
osteoporosis, raquitismo, fracturas patológicas
menarquia retrasada
recurrentes
inexplicable plantearon las transaminasas
condiciones asociadas (prevalencia estimada de por vida)
10

diabetes Tipo I (≥8%)
deficiencia selectiva de IgA (1.7 a 7.7%)
Down, (5-12%) de Williams (8,2%) y (4.1 hasta 8.1%) el síndrome de Turner
la tiroiditis autoinmune (5-15%)
Los familiares de los pacientes celíacos. Pariente de primer grado (10%), HLA compatibles entre hermanos (30-40%), gemelo monocigóticos (70%) guía empresas

Los niños deben evaluarse periódicamente (12 mes) para asegurarse de que son creciendo normalmente y cumpliendo con la dieta y que no hay síntomas persistentes. asesoramiento dietético formal acerca de una dieta sin gluten debe buscarse de un dietista pediátrica.

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