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Trastorno del Espectro neuropatía auditiva (ANSD)

sobre la pérdida auditiva ANSD

es un problema común en los recién nacidos. Algunos casos son debido a un trastorno auditivo espectro neuropatía (ANSD), un problema en la transmisión de sonido de la parte más interna de la oreja (oído interno) en el cerebro.

Las causas de ANSD son desconocidas, pero los niños que nacen prematuramente o tiene un historial familiar de la enfermedad están en mayor riesgo de padecerla. Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, pero la mayoría de los niños con ANSD nacen con ella y se diagnostica durante los primeros meses de vida
.
Como ANSD se entienda mejor, se diagnostica con mayor frecuencia y ahora representa alrededor del 10% de 15% de los casos de pérdida de audición.

Afortunadamente, los niños con ANSD pueden desarrollar fuertes habilidades de lenguaje y comunicación con la ayuda de dispositivos médicos, terapia y técnicas de comunicación visual. El diagnóstico y la intervención temprana son esenciales, por lo que si usted sospecha que su hijo tiene problemas de oído, hable con su médico tan pronto como sea posible.


¿Cómo funciona la audición

Para entender ANSD , es útil revisar la forma en que el oído oye. La audición comienza cuando las ondas sonoras que viajan a través del aire llegan al oído externo, o pabellón auricular, la parte del oído que es visible. Las ondas de sonido a través del canal del oído en el oído medio, que incluye el tímpano (una capa delgada de tejido) y tres diminutos huesos llamados osículos. El sonido hace que el tímpano vibre. Estos amplifican estas vibraciones y los llevan al oído interno.

El oído interno está formado por una cámara en forma de caracol denominada la cóclea, que está llena de líquido y se alinea con cuatro filas de células ciliadas. Cuando las vibraciones se mueven a través de este líquido, las células ciliadas externas se contraen de ida y vuelta y amplifican el sonido. Cuando las vibraciones son lo suficientemente grandes, las células ciliadas internas se traducen en impulsos nerviosos eléctricos en el nervio auditivo, que conecta el oído interno al cerebro. Cuando los impulsos nerviosos llegan al cerebro, que los interpreta como sonido.


¿Cómo afecta la audición ANSD

Cuando alguien tiene ANSD, el sonido entra en el oído normalmente, pero debido a los daños a la fila interior de las células ciliadas o sinapsis entre las células internas de pelo y el nervio auditivo, o daños en el propio nervio auditivo, el sonido no se transmite correctamente desde el oído interno al cerebro.

Como resultado, la sonido que llega al cerebro no está organizada de manera que el cerebro puede entender. Es desorganizado y en algunos casos el sonido nunca hace al cerebro. En otros casos, ANSD se debe a un problema con el nervio auditivo.

ANSD sólo se ha entendido y diagnosticados en los últimos años. Como resultado de ello, quedan muchas preguntas al respecto. No todos los programas de cribado auditivo neonatal pueden identificar ANSD, por lo que muchos niños y adultos que la tengan pero no saberlo.

Los síntomas de ANSD pueden variar de leves a severos. Algunos niños con ANSD oyen sonidos, pero tienen problemas para determinar cuáles son esos sonidos. Para otros, todos los sonidos parecen el mismo, al igual que el ruido estático o blanco. Por ejemplo, una voz puede sonar lo mismo que el agua corriendo, el ladrido de un perro puede parecer lo mismo que una bocina de un coche, o un canto de aves puede parecer lo mismo que un golpeteo sartén.

Para algunas personas, ANSD mejora a través del tiempo. Para otros, se mantiene igual o empeora. ¿Qué causa

No se conocen las causas de ANSD. Sin embargo, algunos factores hacen poner a un niño en situación de riesgo, incluyendo:

nacimiento prematuro

enfermedad en los recién nacidos, como la ictericia

bajo peso al nacer

anoxia e hipoxia

antecedentes familiares de ANSD

trauma en la cabeza
síntomas

Incluso si un niño pasa una prueba de audición del recién nacido, los síntomas de los problemas de audición sólo se podría ser notado en el tiempo. Hable con su médico si piensa que su hijo tiene problemas de audición o si nota cualquiera de estos síntomas:

su bebé no sobresaltar cuando hay ruidos fuertes o repentinos o no gire hacia el sonido

su bebé no está arrullando, el balbuceo, o reír a los 8 meses

su hijo no está tratando de imitar los sonidos y las acciones a los 12 meses o no responde a los comandos simples

Si los problemas de audición parece probable, el médico puede referirlo a un audiólogo (especialista en el diagnóstico y tratamiento de la pérdida de audición y problemas de equilibrio). Su médico también podría tener su hijo a ver a un otorrinolaringólogo (también llamado oídos, nariz y garganta [ENT] médico).
Diagnóstico

Una serie de pruebas pueden ayudar a diagnosticar ANSD y descartar otros problemas de audición . Muchos de estos son parte de los exámenes de audición de rutina dadas a los recién nacidos. También se utilizan para diagnosticar la enfermedad en niños mayores.

Las pruebas no van a causar dolor o malestar y en la mayoría de los casos no requieren hospitalización.

oído medio reflejo muscular ( MEMR): el MEMR pone a prueba qué tan bien el oído responde a sonidos fuertes. En un oído sano, sonidos fuertes desencadenan un reflejo y hacen que los músculos del oído medio se contraigan. En un niño con ANSD, los sonidos fuertes no activan el reflejo o sonidos mucho más fuerte son necesarias para desencadenarla
.
Para el MEMR (también llamada una prueba de reflejo acústico), una punta de goma suave se coloca en el canal auditivo. Una serie de sonidos fuertes se envían a través de las puntas en las orejas y un expediente de la máquina si el sonido se ha desencadenado un reflejo. A veces, la prueba se realiza mientras el niño está durmiendo

emisiones otoacústicas (OAE):. Esta prueba mide qué tan bien las células ciliadas externas en función de la cóclea. Se realiza cuando el niño se ha quedado quieto o dormido, ya sea de forma natural o por medio de una sedación leve. Una pequeña sonda que contiene un micrófono especial se coloca en el canal auditivo, pulsante sonidos son enviados a través de él, y una máquina de medidas de qué tipo de eco de las causas de sonido en las células ciliadas externas.

de respuesta auditiva del tronco cerebral (ABR ): Esta prueba mide si el nervio auditivo transmite el sonido desde el oído interno a la parte inferior del cerebro y cómo los sonidos fuertes tienen que ser para que el cerebro detecta. Si el cerebro no está recibiendo la información de una manera clara, esta prueba puede mostrar que. Durante el ABR el niño está dormido, ya sea de forma natural o por medio de la sedación. El audiólogo coloca pequeños auriculares en el oído y envía sonidos a través de ellos, mientras que los electrodos (que parecen minúsculos pegatinas) colocados sobre la actividad cerebral medida la cabeza del niño.

La mayoría de los programas de cribado auditivo neonatal utilizan tanto OAE y ABR para probar una la audiencia del bebé. Algunos sólo utilizar OAE, que no puede diagnosticar ANSD solo. Es por eso que es importante informar a su médico si sospecha que su hijo no oye bien, incluso si él o ella pasó la prueba de audición del recién nacido.

Otras pruebas

Si estas pruebas muestran que un niño tiene ANSD, será necesario realizar pruebas adicionales. En los niños mayores de 1, estas pruebas pueden determinar la gravedad del problema de audición. Ellos incluyen:

La resonancia magnética nuclear (RMN) para ver si está presente en ambos oídos el nervio auditivo y si hay algunas anormalidades del oído interno

Las pruebas genéticas para ver si es causada por ANSD. una condición genética, y si es así, qué tratamientos pueden ser útiles.

prueba neurológica por un neurólogo para buscar cualquier otros problemas relacionados con los nervios.

discurso en curso y las pruebas de idiomas. Un niño con ANSD necesita visitas regulares con un discurso-lenguaje-patólogo, que seguirá de cerca el desarrollo del habla y el lenguaje para asegurarse de que el niño está en camino. Los patólogos también pueden determinar si el tratamiento no está funcionando bien y sugerir alternativas.

Visita Oftalmología. La pérdida de audición puede estar asociada con la pérdida de visión, por lo que es importante para los niños con ANSD tener exámenes de la vista por un oftalmólogo.
Tratamiento

Aunque no existe una cura conocida para ANSD, dispositivos de ayuda auditiva (ALD) puede ayudar a los niños con ANSD a entender mejor los sonidos y desarrollar habilidades del lenguaje. Usted va a trabajar con un equipo médico para determinar qué dispositivos son adecuados para su hijo. El tratamiento para ANSD depende de qué tan grave es y la edad del niño al momento del diagnóstico.

Una parte importante de hacer cualquier dispositivo eficaz es la terapia continua con un patólogo del habla y el lenguaje, que ayudan a los niños con pérdida auditiva desarrollan habla y la audición habilidades

ALD incluyen:. la modulación de frecuencia del sistema

(FM): un sistema de FM ayuda a reducir el ruido de fondo y hace que la voz de un altavoz más ruidoso que el niño pueda entenderlo. El altavoz lleva un pequeño micrófono y un transmisor, que envía una señal eléctrica a un receptor inalámbrico que el niño use ya sea en el oído o en otro lugar en el cuerpo. Es portátil y puede ser útil en las aulas
ayuda
Audiencia:. Un audífono amplifica el ruido que llega al oído. A menudo puede ayudar cuando las células ciliadas externas no funcionan como deberían y no pueden amplificar el sonido. En algunos casos de ANSD, ayudar los audífonos cuando se usan con un sistema FM. En la mayoría de los casos, los audífonos utilizados por sí solos no ayudan a los niños con ANSD, ya que sólo hacen el sonido más fuerte desorganizado

Implante coclear:. Un implante coclear es un dispositivo que tiene partes internas y externas y que está diseñado para sustituir el porciones del oído que no están funcionando correctamente. Las partes del implante se colocan dentro del cráneo durante un procedimiento quirúrgico. Otra parte del implante se lleva en el exterior, detrás de la oreja. Con el entrenamiento y la terapia, un niño con un implante coclear puede aprender a escuchar y hablar bien.

Los implantes cocleares son por lo general no es una opción sino hasta después de los niños son al menos 1 año de edad y han intentado otros dispositivos de ayuda auditiva sin éxito. Los implantes cocleares han ayudado a muchas personas con ANSD, pero la terapia en curso después de la cirugía es crucial para que sean efectivos. No todos los niños con ANSD son candidatos para los implantes.
Comunicación

Además de Dispositivos de Asistencia escuchar, los niños con ANSD a menudo pueden beneficiarse de aprender habilidades de comunicación visual. Lenguaje de señas americano (ASL), palabra complementada, y firmado Inglés Exacto tres tipos de técnicas de comunicación visual. Usted va a trabajar con el equipo médico para determinar qué es lo mejor para su hijo.

ASL es la forma más conocida de la comunicación visual. Un lenguaje distinto con una gramática, el vocabulario y la sintaxis muy propio, ASL está destinado a ser utilizado en lugar de la lengua hablada.

palabra complementada y firmado exacta Inglés son las técnicas de comunicación visual que se traducen directamente lo que se dice. Ambos están destinados a ser utilizados con el lenguaje hablado para ayudar a la gente a entender algo que no pueden comprender a través de la lectura de labios
.
palabra complementada es una técnica en la que las diferentes formas de la mano se colocan en varias posiciones alrededor de la cara para transmitir y mdash ; o cue — diferentes consonantes y sonidos de las vocales. Se trata de un número limitado de posiciones de las manos y las formas, lo que puede hacer que sea más fácil de aprender que otros métodos. El habla con claves puede ser utilizado en cualquier idioma y puede ser muy útil para las familias bilingües.

Firmado Inglés Exacto implica el uso de ciertos gestos con las manos para representar sonidos y sufijos (como "ing") y prefijos (como "re- ").

al aprender lo más que pueda acerca de las técnicas de comunicación y trabajar en estrecha colaboración con el equipo médico, los padres pueden desempeñar un papel importante en ayudar a sus hijos a manejar ANSD y aprender a comunicarse.

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