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Disorder Auditory Neuropathie Spectrum (de ANSD)

A propos de ANSD

La perte d'audition est un problème fréquent chez les nouveau-nés. Certains cas sont dus à un trouble auditif du spectre de la neuropathie (de ANSD), un problème dans la transmission du son de la partie la plus profonde de l'oreille (l'oreille interne) vers le cerveau.

Les causes de ANSD sont inconnues, mais les enfants qui sont nés prématurément ou ont des antécédents familiaux de la maladie sont plus à risque pour elle. Les symptômes peuvent se développer à tout âge, mais la plupart des enfants avec ANSD sont nés avec elle et diagnostiqués dans les premiers mois de vie.

Comme ANSD devient mieux comprise, il est diagnostiqué plus fréquemment et représente maintenant environ 10% à 15% des cas de perte auditive.

Heureusement, les enfants avec ANSD peuvent développer de solides compétences linguistiques et de communication avec l'aide de dispositifs médicaux, de la thérapie et les techniques de communication visuelle. Un diagnostic correct et l'intervention précoce sont essentiels, donc si vous pensez que votre enfant a une difficulté à entendre, parler avec votre médecin le plus tôt possible.


Fonctionnement de l'audition

Pour comprendre ANSD , il est utile d'examiner la façon dont l'oreille entend. Audition commence lorsque des ondes sonores qui se déplacent à travers l'air atteignent l'oreille externe ou pavillon, la partie de l'oreille qui est visible. Les ondes sonores passent par le canal de l'oreille dans l'oreille moyenne, qui comprend le tympan (une fine couche de tissu) et trois petits os appelés osselets. Le bruit provoque le tympan à vibrer. Osselets amplifient ces vibrations et à les transporter à l'oreille interne.

L'oreille interne est constitué d'une chambre en forme d'escargot appelé cochlée, qui est rempli de fluide et aligné avec quatre rangées de cellules ciliées. Lorsque les vibrations se déplacent à travers ce liquide, les cellules ciliées externes se contractent en arrière et amplifier le son. Lorsque les vibrations sont assez grandes, les cellules ciliées internes les traduire en impulsions nerveuses électriques dans le nerf auditif, qui relie l'oreille interne au cerveau. Lorsque les impulsions nerveuses atteignent le cerveau, ils sont interprétés comme des sons.


Comment ANSD affecte l'ouïe

Quand quelqu'un a ANSD, son entre dans l'oreille normalement, mais à cause de dommages à la rangée intérieure de cellules ciliées ou synapses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif, ou des dommages au nerf auditif lui-même, le son est pas correctement transmis de l'oreille interne au cerveau.

en conséquence, la son qui arrive au cerveau est pas organisée d'une manière que le cerveau peut comprendre. Il est désorganisé et dans certains cas, le son ne rend même au cerveau. Dans d'autres cas, l'ANSD est due à un problème avec le nerf auditif.

ANSD a seulement été compris et diagnostiqué au cours des dernières années. En conséquence, de nombreuses questions restent à ce sujet. Pas tous les programmes de dépistage auditif des nouveau-nés peuvent identifier ANSD, tant d'enfants et d'adultes pourraient avoir, mais sans le savoir.

Les symptômes de ANSD peuvent varier de légère à sévère. Certains enfants avec ANSD entendre les sons, mais ont du mal à déterminer ce que ces sons sont. Pour d'autres, tous les sons semblent les mêmes, comme le bruit statique ou blanc. Par exemple, une voix peut sembler le même que l'eau courante, un aboiement de chien peut sembler le même comme un klaxon de voiture, ou un chant d'oiseau peut sembler la même chose qu'un claquement pan.

Pour certaines personnes, ANSD améliore heures supplémentaires. Pour d'autres, il reste le même ou se détériore.
Causes

Les causes de l'ANSD ne sont pas connus. Mais certains facteurs font mettre un enfant à risque, y compris:

naissance prématurée

la maladie chez les nouveau-nés tels que la jaunisse

faible poids de naissance

anoxie et de l'hypoxie

antécédents familiaux de ANSD

traumatisme crânien
symptômes

Même si un enfant passe un dépistage auditif du nouveau-né, les symptômes de problèmes d'audition pourrait seulement être remarqué au fil du temps. Discutez avec votre médecin si vous pensez que votre enfant éprouve des difficultés à entendre ou si vous remarquez un de ces symptômes:

votre bébé ne pas effaroucher quand il y a des bruits forts ou soudains ou ne tourne pas vers son

votre bébé ne roucoule, babillage, ou rire de 8 mois
votre enfant ne cherche pas à imiter les sons et les actions de 12 mois ou ne répond pas aux commandes simples

Si des problèmes d'audition semblent probablement, votre médecin peut vous référer à un audiologiste (quelqu'un qui se spécialise dans le diagnostic et le traitement de la perte d'audition et des problèmes d'équilibre). Votre médecin pourrait aussi avoir votre enfant voir un ORL (également appelé les oreilles, le nez et la gorge [ENT] médecin) Diagnostic
.
Une série de tests peuvent aider à diagnostiquer ANSD et exclure d'autres problèmes d'audition . Beaucoup d'entre eux font partie des dépistages auditifs de routine donnés aux nouveau-nés. Ils sont également utilisés pour diagnostiquer la maladie chez les enfants plus âgés.

Les tests ne seront pas causer de la douleur ou de l'inconfort et dans la plupart des cas ne nécessitent pas un séjour à l'hôpital.

oreille moyenne réflexe musculaire ( MEMR): le MEMR teste comment l'oreille répond à des sons forts. Dans une oreille saine, les sons forts déclenchent un réflexe et provoquent les muscles de l'oreille moyenne se contracter. Chez un enfant avec ANSD, les sons forts ne déclenchent pas le réflexe ou des sons beaucoup plus forts sont nécessaires pour déclencher
.
Pour la MEMR (aussi appelé un test de réflexe acoustique), un embout en caoutchouc souple est placé dans la le conduit auditif. Une série de sons forts sont envoyés par les conseils dans les oreilles et une machine enregistrements si le son a déclenché un réflexe. Parfois, le test est effectué alors que l'enfant dort

émission Otoacoustic (OAE). Ce test mesure la façon dont les cellules ciliées externes dans la fonction cochlée. Cela se fait lorsque l'enfant est couché ou endormi encore, soit naturellement, soit par une légère sédation. Une petite sonde qui contient un microphone spécial est placé dans le conduit auditif, pulsant sons sont envoyés à travers elle, et une machine mesure ce genre d'écho les causes sonores dans les cellules ciliées externes.

réponse du tronc cérébral (ABR ): Ce test mesure si le nerf auditif transmet le son de l'oreille interne à la partie inférieure du cerveau et comment les sons forts doivent être pour le cerveau de les détecter. Si le cerveau ne reçoit pas les informations d'une manière claire, ce test peut montrer que. Au cours de l'ABR l'enfant est endormi, soit naturellement, soit par le biais de la sédation. L'audiologiste place minuscules écouteurs dans l'oreille et envoie des sons à travers eux tandis que les électrodes (qui ressemblent à de minuscules autocollants) placés sur l'activité cérébrale de mesure de la tête de l'enfant.

Les programmes de dépistage auditif La plupart des nouveau-nés utilisent à la fois OAE et ABR pour tester un l'audition du bébé. Certains n'utiliser OAE, qui ne peut pas diagnostiquer ANSD seul. Voilà pourquoi il est important de dire à votre médecin si vous pensez que votre enfant ne soit pas entendu bien, même s'il ou elle a passé le dépistage auditif du nouveau-né.

Autres tests

Si ces tests montrent qu'un enfant a ANSD, des tests supplémentaires seront nécessaires. Chez les enfants âgés de plus de 1, ces tests peuvent déterminer la gravité du problème d'audition. Ils comprennent:

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour voir si le nerf auditif est présent dans les deux oreilles et s'il y a des anomalies de l'oreille interne

Les tests génétiques pour voir si ANSD est causée par. une maladie génétique, et si oui, quels traitements peuvent être utiles.

test neurologique par un neurologue pour chercher d'autres problèmes liés nerveuses.

discours en cours et les tests de langue. Un enfant avec ANSD a besoin de visites régulières avec un discours-langue-pathologiste, qui surveillera la parole et le développement du langage pour vous assurer que l'enfant est sur la bonne voie. Pathologistes peuvent également déterminer si le traitement ne fonctionne pas bien et de proposer des solutions de rechange.

Opthalmology visite. La perte auditive peut être associée à une perte de vision, il est donc important pour les enfants avec ANSD d'avoir des projections de vision par un ophtalmologiste.
traitement

Bien qu'il n'y ait pas de remède connu pour ANSD, les dispositifs d'aide à l'écoute (ALD) peut aider les enfants avec un sens ANSD de sons et de développer les compétences linguistiques. Vous travaillerez avec une équipe médicale pour déterminer quels dispositifs sont pour votre enfant. Le traitement de l'ANSD dépend de la façon dont elle est sévère et l'âge de l'enfant au moment du diagnostic.

Une partie importante de faire tout dispositif efficace est la thérapie continue avec un orthophoniste de la parole, qui aident les enfants ayant une déficience auditive développent parler et d'entendre compétences

ALDs comprennent:.

système de modulation de fréquence (FM): un système FM aide à réduire le bruit de fond et rend la voix d'un haut-parleur plus fort que l'enfant puisse le comprendre. L'orateur porte un petit microphone et un émetteur qui envoie un signal électrique à un récepteur sans fil que l'enfant porte soit sur l'oreille ou ailleurs sur le corps. Il est portable et peut être utile dans les salles de classe
aide
de l'audience:. Une aide auditive amplifie les sons venant dans l'oreille. Souvent, il peut aider lorsque les cellules ciliées externes ne fonctionnent pas comme ils le devraient et ne peuvent pas amplifier le son. Dans certains cas de ANSD, les prothèses auditives aide quand ils sont utilisés avec un système FM. Dans la plupart des cas, les aides auditives utilisés seuls ne permettent pas les enfants avec ANSD car ils ne font que le son plus fort désorganisés

implant cochléaire. Un implant cochléaire est un dispositif qui a des parties internes et externes et est conçu pour remplacer le parties de l'oreille qui ne fonctionne pas correctement. Les parties de l'implant sont placés à l'intérieur du crâne au cours d'une intervention chirurgicale. Une autre partie de l'implant est porté à l'extérieur, derrière l'oreille. Avec la formation et de la thérapie, un enfant avec un implant cochléaire peut apprendre à entendre et parler ainsi.

Les implants cochléaires ne sont généralement pas une option qu'après les enfants sont âgés d'au moins 1 an et ont essayé d'autres ALDs sans succès. Les implants cochléaires ont aidé beaucoup de gens avec ANSD, mais la thérapie continue après la chirurgie est crucial pour qu'ils soient efficaces. Pas tous les enfants avec ANSD sont des candidats pour les implants.
Communication

En plus d'appareils et d'écoute, les enfants avec ANSD peuvent souvent bénéficier de l'apprentissage des compétences de communication visuelle. American Sign Language (ASL), LPC et anglais signé Exact existe trois types de techniques de communication visuelle. Vous travaillerez avec l'équipe médicale pour déterminer qui est le mieux pour votre enfant.

ASL est la forme la plus connue de la communication visuelle. Une langue distincte avec une grammaire, le vocabulaire et la syntaxe qui lui est propre, l'ASL est destiné à être utilisé à la place de la langue parlée.

LPC et anglais signé Exact sont des techniques de communication visuelle qui se traduisent directement ce qui se dit. Les deux sont destinés à être utilisés avec la langue parlée pour aider les gens à comprendre tout ce qu'ils ne peuvent pas comprendre à travers la lecture labiale.

LPC est une technique dans laquelle les formes de main différentes sont placés dans différentes positions autour du visage pour transmettre &mdash ; ou cue — différentes consonnes et voyelles. Elle implique un nombre limité de positions de la main et des formes, ce qui peut rendre plus facile à apprendre que les autres méthodes. LPC peut être utilisé dans toutes les langues et peut être très utile pour les familles bilingues.

anglais signé exacte consiste à utiliser certains gestes de la main pour représenter des sons et des suffixes (comme «-ment») et les préfixes (comme «re- »).

en apprenant autant que possible sur les techniques de communication et de travailler en étroite collaboration avec l'équipe médicale, les parents peuvent jouer un rôle important en aidant leurs enfants à gérer ANSD et apprendre à communiquer.

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