Le spina bifida est une malformation congénitale qui se produit lorsque la colonne vertébrale d'un bébé (colonne vertébrale) ne fait pas normalement. En conséquence, la moelle épinière et les nerfs qui partent de celui-ci peut être endommagée.
Le terme spina bifida vient du latin et signifie littéralement "split" ou "ouvrir" la colonne vertébrale. Ce défaut se produit à la fin du premier mois de la grossesse, lorsque la colonne vertébrale d'un bébé et de la moelle épinière (un paquet de nerfs qui parcourt le centre de la colonne vertébrale) se développent.
Parfois, le défaut provoque une ouverture à l'arrière, qui est visible. La moelle épinière et ses revêtements poussent parfois à travers cette ouverture. D'autres fois, il n'y a pas d'ouverture et le défaut reste caché sous la peau.
Selon la gravité du défaut et où il est sur la colonne vertébrale, les symptômes varient. défauts bénins peuvent causer peu ou pas de problèmes, alors que les défauts les plus graves peuvent causer de graves problèmes, y compris la faiblesse, la perte de contrôle de la vessie, ou la paralysie.
Les enfants ayant une ouverture exposée à l'arrière va nécessiter une intervention chirurgicale pour le fermer.
Causes
les faibles niveaux de l'acide folique de vitamine pendant la grossesse sont liés au spina bifida. L'acide folique joue un rôle important dans la croissance cellulaire et du développement, ainsi que la formation du tissu. Ne pas avoir suffisamment d'acide folique dans le régime alimentaire avant et pendant la grossesse précoce peut augmenter le risque de spina bifida et d'autres anomalies du tube neural d'une femme.
Les causes de spina bifida dans les grossesses où les mères ont pris des vitamines prénatales et ont obtenu suffisamment d'acide folique sont en grande partie inconnus. Certaines données suggèrent que les gènes peuvent jouer un rôle, mais la plupart des bébés nés avec le spina bifida ont pas d'antécédents familiaux de la maladie.
Une fièvre élevée pendant la grossesse peut augmenter les chances d'une femme d'avoir un bébé atteint de spina bifida. Les femmes souffrant d'épilepsie qui ont pris l'acide valproïque pour contrôler les crises aussi sont à un risque accru d'avoir un bébé avec le spina-bifida.
Types de spina-bifida
Les deux formes de spina bifida sont spina bifida occulta et spina bifida aperta:
Spina bifida occulta est la forme la plus bénigne de la maladie et peut passer inaperçue. "Occulta" signifie "caché" en latin, qui signifie dans ce cas que le défaut est couvert par la peau. La moelle épinière ne colle pas à travers la peau, bien que la peau sur la colonne vertébrale inférieure peut avoir une touffe de poils, une tache de naissance, ou une fossette au-dessus de la rainure entre les fesses. A l'intérieur, le cordon peut être attaché (ci-joint) au tissu environnant au lieu de flotter librement dans les bébés column.Most spinaux nés avec le spina-bifida occulta ne pas avoir de problèmes de santé à long terme.
Spina bifida aperta ( "aperta "signifie" ouvrir "en latin) comprend deux types de spina bifida:
Méningocèle (meh-NIN-guh-Seel) implique les méninges, les membranes qui recouvrent et protègent le cerveau et la moelle épinière. Si les méninges pousser à travers le trou dans le crâne ou les vertèbres (les petits os, en forme d'anneau qui composent la colonne vertébrale), il crée un sac rempli de fluide, appelé meningocele. Ce sac est visible sur la tête, le cou ou le dos d'un bébé. Le sac peut être aussi petit qu'un raisin ou gros comme un pamplemousse, et est habituellement recouvert d'une mince couche de peau. Méningocèles peuvent se produire partout le long de la colonne vertébrale ou à la base des skull.Babies avec cette condition peut avoir des problèmes de santé si les nerfs autour de la colonne vertébrale sont endommagés. Par exemple, si les nerfs qui contrôlent la libération des intestins ou de la vessie sont affectés, il peut être difficile pour un enfant de contrôler ces fonctions du corps. Ils pourraient aussi avoir du mal à bouger certains muscles (paralysie). Le degré de paralysie dépend de l'endroit où la meningocele se trouve dans la colonne vertébrale. Plus l'ouverture est sur le dos, plus sévère, la paralysie peut être. Certains enfants ont aussi des problèmes comme le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) si les nerfs qui aident à l'apprentissage sont affectés d'apprentissage.
Myéloméningocèle (my-uh-bas-meh-NIN-guh-Seel) est la forme la plus sévère de spina bifida. Cela se produit lorsque à la fois les méninges et l'extrémité inférieure de la poussée de la moelle épinière à travers le trou dans la colonne, formant un grand sac rempli de fluide qui est renflée sur le dos d'un bébé. Parfois, les rafales de sac lors de l'accouchement et de la colonne vertébrale et les nerfs sont exposés au birth.A bébé avec ce type de spina bifida a généralement une paralysie, et musculaires ou osseuses problèmes en raison de la paralysie. Cela est dû au développement anormal des nerfs de la colonne vertébrale, ou aux nerfs étant étirés à la suite d'aussi courant que les enfants ont hydrocéphalie du defect.It, une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans et autour du cerveau. Cela provoque le bébé d'avoir une tête élargie ou renflement tache molle à la naissance, ce qui est le résultat de trop de liquide et de la pression à l'intérieur du crâne.
Diagnostic
Expectant les parents peuvent être en mesure de savoir si un bébé a spina bifida en prenant certains tests tests.The prénatals alpha-foetoprotéine (AFP) est un test sanguin effectué entre les 16ème et 18ème semaines de grossesse. Ce test mesure la quantité de l'AFP, que le fœtus produit, a passé dans le sang de la mère. Si la quantité est élevée, un test de répétition peut être fait pour faire en sorte que le résultat est correct. Si le second résultat est élevé, cela pourrait signifier que le bébé a le spina-bifida. Dans ce cas, d'autres tests seront effectués pour une double vérification et confirmer le diagnostic.
Dans la plupart des cas de spina bifida aperta, les médecins peuvent voir le défaut sur une échographie prénatale. L'amniocentèse peut aussi aider à déterminer si un bébé a le spina-bifida. Une aiguille est insérée à travers le ventre de la mère et dans l'utérus pour recueillir le fluide qui est testé pour l'AFP.
Habituellement, le spina bifida occulta ne se trouve qu'après un bébé est né. Pour diagnostiquer la maladie dans ces cas, les médecins peuvent faire une échographie sur les bébés plus jeunes (moins de 3 mois). Pour les bébés plus âgés, et de confirmer les résultats chez les bébés plus jeunes, les médecins peuvent compter sur une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) de. Traitement
Le traitement de la spina bifida dépend de sa gravité . Parce que le spina bifida peut impliquer de nombreux différents systèmes du corps, comme les systèmes nerveux et squelettiques, les enfants peuvent avoir besoin de l'appui d'une équipe de professionnels de la santé. Cette équipe peut inclure des médecins (comme les neurochirurgiens, les urologues et les chirurgiens orthopédiques), physiothérapeutes et d'ergothérapeutes et de travailleurs sociaux.
Les bébés atteints de spina bifida occulta peut-être pas besoin d'un traitement, à moins que leur moelle épinière est attaché. Tethering peut conduire à des problèmes plus tard dans la vie (pendant les poussées de croissance) il est donc nécessaire de détacher chirurgicalement la moelle épinière du tissu environnant. Après la chirurgie, les bébés ont généralement pas de problèmes de santé à long terme, mais peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale plus tard dans l'enfance si la moelle épinière réattache.
Les bébés avec une chirurgie de besoin meningocele pour pousser les méninges dans le corps et fermer la trou dans les vertèbres ou le crâne. Cela se fait habituellement dans les premiers mois de la vie.
Les bébés ayant un myéloméningocèle besoin de chirurgie 1 à 2 jours après la naissance pour protéger la zone exposée et le système nerveux central, et pour empêcher ces zones de l'infection. Si un myéloméningocèle est détecté assez tôt pendant la grossesse d'une femme, le fœtus peut être opéré pour corriger le défaut au cours de la 25e semaine de grossesse. Pendant la chirurgie, les médecins se détachent de la moelle épinière de la peau, pousser la moelle épinière en place, et fermer l'ouverture.
Les bébés qui ont hydrocéphalie aussi besoin d'une chirurgie pour faciliter l'accumulation de liquide autour du cerveau. Cela peut nécessiter une procédure endoscopique troisième ventriculocisternostomie ou d'une procédure de dérivation:
Dans un ventriculostomie, une petite ouverture est faite dans la partie inférieure du troisième ventricule (l'un des quatre ventricules dans le cerveau) pour permettre au fluide de quitter le cerveau.
Dans une procédure de shunt, un mince tube est placé dans le cerveau pour drainer le liquide supplémentaire vers le ventre, où le corps peut absorber.
Perspectives
Après récupération de la chirurgie, les bébés nés avec un méningocèle ou myéloméningocèle peuvent avoir besoin de soins de longue durée pour aider à traiter les conditions sous-jacentes qui résultent de leur spina bifida. Ceux qui ont la paralysie peut éventuellement besoin aides à la marche comme attelles, les marcheurs ou un fauteuil roulant.
Avec les soins médicaux à droite, les enfants peuvent continuer à mener une vie normale et active. Le but est de créer un mode de vie pour eux et leurs familles dans lesquelles leur handicap interfère le moins possible avec les activités quotidiennes normales
. Prévention
De nombreux cas de spina bifida peuvent être évités si les femmes en âge de procréer prennent 0,4 mg (400 microgrammes) d'acide folique par jour avant la grossesse et continuer à prendre tout au long du premier trimestre. Certaines femmes peuvent avoir à prendre de l'acide folique, en particulier si elles prennent l'acide valproïque médicament pour l'épilepsie ou la dépression.
Parce que beaucoup de femmes ne trouvent pas qu'ils sont enceintes jusqu'à 4 à 5 semaines dans le la grossesse, il est important de commencer à prendre de l'acide folique avant de devenir enceinte. Ceci fournit la meilleure protection pour l'enfant à naître. Les bonnes sources d'acide folique comprennent les oeufs, le jus d'orange, et les légumes verts à feuilles sombres. Beaucoup de multivitamines contiennent la dose recommandée d'acide folique, aussi.