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Disturbo uditiva neuropatia Spectrum (ANSD)

Chi ANSD

La perdita dell'udito è un problema comune nei neonati. Alcuni casi sono dovuti a disturbi uditivi spettro neuropatia (ANSD), un problema nella trasmissione del suono dalla parte più interna del orecchio (l'orecchio interno) al cervello.

Le cause di ANSD sono sconosciute, ma i bambini che sono nati prematuramente o hanno una storia familiare della malattia sono a più alto rischio per esso. I sintomi possono svilupparsi a qualsiasi età, ma la maggior parte bambini con ANSD sono nati con esso e diagnosticata nei primi mesi di vita
.
Come ANSD viene meglio compresa, è diagnosticato più frequentemente e ora rappresenta circa il 10% di 15% dei casi di perdita dell'udito.

Per fortuna, i bambini con ANSD possono sviluppare forti competenze linguistiche e di comunicazione con l'ausilio di dispositivi medici, terapia, e le tecniche di comunicazione visiva. Corretta diagnosi e l'intervento precoce sono essenziali, quindi se si sospetta che il bambino ha difficoltà a ogni udienza, parlare con il medico il più presto possibile.


Come Hearing Opere

Per capire ANSD , è utile rivedere come l'orecchio ascolta. Dell'udito inizia quando le onde sonore che viaggiano attraverso l'aria raggiungono l'orecchio esterno, o pinna, la parte dell'orecchio che è visibile. Le onde sonore passano attraverso il canale uditivo nell'orecchio medio, che comprende il timpano (un sottile strato di tessuto) e tre piccole ossa chiamate ossicini. Il suono provoca il timpano di vibrare. Gli ossicini amplificano queste vibrazioni e li portano all'orecchio interno.

L'orecchio interno è costituito da una camera a forma di chiocciola chiamata coclea, che viene riempito di liquido e fiancheggiata da quattro file di piccole cellule cigliate. Quando le vibrazioni si muovono attraverso questo fluido, le cellule cigliate esterne contraggono avanti e indietro e amplificare il suono. Quando le vibrazioni sono abbastanza grandi, le cellule ciliate interne tradurre in impulsi nervosi elettrici nel nervo uditivo, che collega l'orecchio interno al cervello. Quando gli impulsi nervosi raggiungono il cervello, vengono interpretati come suoni.

Come
ANSD influisce Hearing

Quando qualcuno ha ANSD, il suono entra nell'orecchio normalmente, ma a causa di danni alla fila interna di cellule cigliate o sinapsi tra le cellule interne capelli e il nervo uditivo o danni al nervo uditivo stesso, suono non è correttamente trasmessa dall'orecchio interno al cervello.

Come risultato, la suono che arriva al cervello non è organizzato in modo che il cervello può capire. È disorganizzato e in alcuni casi il suono mai rende al cervello. In altri casi, ANSD è a causa di un problema con il nervo uditivo.

ANSD è stato compreso e diagnosticati negli ultimi anni solo. Come risultato, molte domande rimangono su di esso. Non tutti i programmi di screening uditivo neonatale in grado di identificare ANSD, tanti bambini e adulti potrebbero avere, ma non lo sanno.

I sintomi di ANSD possono variare da lievi a gravi. Alcuni bambini con ANSD ascoltare i suoni, ma hanno difficoltà a determinare quali quei suoni sono. Per gli altri, tutti i suoni sembrano uguali, come rumore statico o bianco. Per esempio, una voce potrebbe sembrare la stessa di acqua corrente, un cane che abbaia potrebbe sembrare la stessa di un clacson, o un cinguettio degli uccelli potrebbe sembrare la stessa di un sbattere padella
.
Per alcune persone, ANSD migliora col tempo. Per altri, rimane lo stesso o peggiora.
Cause

Le cause di ANSD non sono noti. Ma alcuni fattori fanno mettere un bambino a rischio, tra cui:

parto prematuro

malattia nei neonati come ittero

basso peso alla nascita

anossia e ipossia

storia familiare di ANSD

trauma cranico
sintomi

Anche se un bambino passa uno screening uditivo neonatale, sintomi di problemi di udito solo potrebbe essere notato nel tempo. Parli con il medico se si pensa che il bambino sta avendo problemi di udito o se si nota uno di questi sintomi:

il vostro bambino non sussultare quando ci sono forti rumori o improvvisi o non girare verso il suono

il bambino non è tubando, balbettio, o ridere 8 mesi

il bambino non sta cercando di imitare i suoni e le azioni per 12 mesi o non risponde ai comandi semplici

in caso di problemi di udito sembrano probabilmente, il medico potrebbe fare riferimento a un audiologo (qualcuno che si specializza nella diagnosi e nel trattamento della perdita dell'udito e problemi di equilibrio). Il medico potrebbe anche avere il vostro bambino vedere un otorinolaringoiatra (chiamato anche un orecchio, naso e gola [ENT] medico)
. Diagnosi

Una serie di test possono aiutare a diagnosticare e ANSD escludere altri problemi di udito . Molti di questi sono parte di udito proiezioni di routine dato ai neonati. Sono utilizzati anche per diagnosticare la condizione di ragazzi più grandi.

I test non causare dolore o disagio e nella maggior parte dei casi non richiedono una degenza ospedaliera.

dell'orecchio medio riflesso muscolare ( MEMR): il MEMR prova quanto bene l'orecchio risponde a suoni forti. In un orecchio sano, suoni forti innescare un riflesso e causano i muscoli dell'orecchio medio a contrarsi. In un bambino con ANSD, suoni forti non fanno scattare il riflesso o suoni molto più forte sono necessari per innescare
.
Per la MEMR (chiamato anche un test di riflesso acustico), una punta in gomma morbida si trova nel canale uditivo. Una serie di suoni forti vengono inviati attraverso le punte nelle orecchie e una documentazione della macchina se il suono è innescato un riflesso. A volte il test viene effettuato mentre il bambino sta dormendo

emissione Otoacoustic (OAE):. Questo test misura quanto bene le cellule ciliate esterne nella funzione coclea. E 'fatto quando il bambino è sdraiato ancora o addormentato, naturalmente o attraverso lieve sedazione. Una piccola sonda che contiene un microfono speciale viene inserito nel condotto uditivo, che pulsa suoni vengono inviati attraverso di essa, e una macchina misura che tipo di eco le cause del suono nelle cellule ciliate esterne.

risposta del tronco cerebrale uditivo (ABR ): Questo test misura se il nervo uditivo trasmette suono dall'orecchio interno alla parte inferiore del cervello e come suoni forti devono essere per il cervello per rilevare loro. Se il cervello non riceve le informazioni in modo chiaro, questo test può dimostrare che. Durante l'ABR il bambino dorme, naturalmente o attraverso sedazione. L'audiologo pone minuscoli auricolari nelle orecchie e invia suoni attraverso di loro mentre elettrodi (che assomigliano a piccoli adesivi) immessi sul attività cerebrale misura la testa del bambino.

La maggior parte dei programmi di screening uditivi neonatali usano sia OAE e ABR per testare un l'udito del bambino. Alcuni utilizzare solo OAE, che non può diagnosticare ANSD solo. Ecco perché è importante informare il medico se si sospetta che il bambino non è sentito bene, anche se lui o lei ha superato la screening uditivo neonatale.

Altri test

Se questi test dimostrano che un bambino ha ANSD, saranno necessari ulteriori test. Nei bambini di età superiore a 1, questi test possono determinare la gravità del problema di udito. Essi includono:

La risonanza magnetica (MRI) per vedere se il nervo uditivo è presente in entrambe le orecchie e se ci sono eventuali anomalie dell'orecchio interno

I test genetici per vedere se ANSD è causato da. una condizione genetica, e in caso affermativo, quali trattamenti può essere utile.

test neurologico da un neurologo per cercare eventuali altri problemi nervosi legati.

discorso in corso e verifica delle competenze linguistiche. Un bambino con ANSD ha bisogno di visite regolari con un discorso in lingua-patologo, che controllerà parola e del linguaggio di sviluppo per assicurarsi che il bambino è in pista. I patologi possono anche determinare se il trattamento non funziona bene e suggerire alternative.

Opthalmology visita. La perdita dell'udito può essere associata a perdita della vista, quindi è importante per i bambini con ANSD avere screening della vista da un oculista.
Trattamento

Mentre non vi è alcuna cura conosciuta per ANSD, dispositivi di ascolto di assistenza (ALD) può aiutare i bambini con ANSD un senso di suoni e di sviluppare le competenze linguistiche. Potrai lavorare con un gruppo di medici per determinare quali dispositivi è giusto per il vostro bambino. Il trattamento per ANSD dipende da quanto grave è e l'età del bambino al momento della diagnosi.

Una parte importante di fare qualsiasi dispositivo efficace è la terapia in corso con un logopedista, che aiutano i bambini con perdita di udito sviluppano parlare e l'udito competenze

ALD includono: sistema.

la modulazione di frequenza (FM): un sistema FM aiuta a ridurre il rumore di fondo e fa la voce di un oratore così forte che il bambino può capire. L'altoparlante indossa un piccolo microfono e un trasmettitore che invia un segnale elettrico ad un ricevitore wireless che il bambino porta sia sull'orecchio o altre parti del corpo. E 'portatile e può essere utile in contesti scolastici
aiuto
Audizione:. Un apparecchio acustico amplifica i suoni che entrano in un orecchio. Spesso può aiutare quando le cellule ciliate esterne non funzionano come dovrebbero e non possono amplificare il suono. In alcuni casi di ANSD, apparecchi acustici di aiuto quando sono utilizzati con un sistema FM. Nella maggior parte dei casi, gli apparecchi acustici usati da soli non aiutano i bambini con ANSD perché solo rendere il suono più forte disorganizzato

impianto cocleare:. Un impianto cocleare è un dispositivo che ha parti interne ed esterne ed è progettato per sostituire il porzioni di orecchio che non funzionano correttamente. Parti dell'impianto sono collocati all'interno del cranio durante una procedura chirurgica. Un'altra parte dell'impianto è indossato all'esterno, dietro l'orecchio. Con la formazione e la terapia, un bambino con un impianto cocleare può imparare a sentire e parlare bene.

Gli impianti cocleari di solito non sono un'opzione fino a dopo i bambini sono almeno 1 anno di età e hanno provato altri ALD senza successo. Gli impianti cocleari hanno aiutato molte persone con ANSD, ma la terapia in corso dopo l'intervento chirurgico è fondamentale per loro di essere efficaci. Non tutti i bambini con ANSD sono candidati per gli impianti.
Comunicazione

In aggiunta ai dispositivi di assistenza, l'ascolto, i bambini con ANSD spesso possono beneficiare di apprendimento delle competenze di comunicazione visiva. American Sign Language (ASL), Cued Discorso, e firmata inglese esatta sono tre tipi di tecniche di comunicazione visiva. Potrai lavorare con il team medico per determinare quale è meglio per il vostro bambino.

ASL è la forma più conosciuta di comunicazione visiva. Una lingua distinta con una grammatica, vocabolario e della sintassi tutto suo, ASL è pensato per essere utilizzato al posto del linguaggio parlato.

Cued vocale e firmata inglese esatta sono tecniche di comunicazione visiva che si traducono direttamente ciò che viene detto. Entrambi sono destinati ad essere utilizzati con la lingua parlata per aiutare le persone a capire tutto quello che non possono comprendere attraverso la lettura delle labbra.

Cued Speech è una tecnica in cui le forme a mano diverse sono collocati in varie posizioni intorno al viso per trasmettere &mdash ; o spunto — consonanti e suoni vocali diversi. Si tratta di un numero limitato di posizioni delle mani e forme, che possono rendere più facile da imparare rispetto ad altri metodi. discorso cued può essere utilizzato in qualsiasi lingua e può essere molto utile per le famiglie bilingui.

Firmato Inglese esatta comporta l'uso di certi gesti delle mani per rappresentare i suoni e suffissi (come "-ing") e prefissi (come "ri- ").

per imparare il più possibile su tecniche di comunicazione e lavorando a stretto contatto con l'equipe medica, i genitori possono svolgere un ruolo importante per aiutare i loro figli a gestire ANSD e imparare a comunicare.

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